Todos los tumores neuroendocrinos del estómago, los intestinos y del páncreas (carcinoides y los tumores de células de islote) se producen hoy en mucha mayor frecuencia que hace 30 o 40 años atrás. Así, estos tumores carcinoides en los EE.UU. en los últimos 30 años han aumentado su frecuencia en un promedio de 700% para el estómago y para el recto incluso en un 1000%. La incidencia de tumores neuroendocrinos se encuentra actualmente en los EE.UU. con más de 5 nuevas enfermedades por 100.000 habitantes por año. La incidencia global de la población, o el número de personas que estaban enfermos en algún momento de sus vidas con este tumor maligno o están enfermos, es mucho más alto: han sido cuantificados en los EE.UU. a 35 / 100000. Similares observaciones epidemiológicas están disponibles en los países escandinavos.

Figura 2:

Figura 2

modificado según Modlin et al. Lancet Oncology 2008; 9: 61-72

Tumores neuroendocrinos del páncreas se ven 5-10 veces menos frecuente que los tumores carcinoides (gástrica, intestino delgado o grueso o el apéndice). Entre los tumores neuroendocrinos pancreáticos se incluyen insulinomas, VIPoma, glucagonomas y en parte las gastrinomas. Las causas del fuerte crecimiento epidemiológicos de los tumores neuroendocrinos no están muy bien definidos, un papel importante es, sin duda el aumento del diagnóstico temprano de estos tumores, como resultado de las disponibles posibilidades del diagnóstico por imágenes.

Insulinomas: los pacientes con insulinoma (del páncreas) sufren en general de bajo nivel de azúcar, llamado medicamente hipoglicemia. Las hipoglucemias pueden manifestarse en forma de sudoración, ataques de hambre, aumento de peso, pulso acelerado, estado de confusión o intranquilidad y hasta episodios de ausencias.

Glucagonomas: Estos tumores (del páncreas) son extremadamente raros. Generalmente, los pacientes presentan alto nivel de azúcar en la sangre y alteraciones en la piel.

VIPoma: los vipomas del páncreas liberan la proteína péptido intestinal vasoactiva. Esta sustancia causa diarrea acuosa masiva ( > 6l/día).

Los gastrinomas: los pacientes con gastrinomas no tratados, sufren típicamente de pirosis recurrente, diarrea y úlceras estomacales o duodenales. Los gastrinomas tienen su origen principal en el duodeno y en los ganglios linfáticos en la vecindad inmediata, después en el páncreas se originan como máximo un 25-30%. Debido a la amplia difusión de medicamentos eficaces inhibidores de ácido, es decir, los llamados inhibidores de bomba de protones en el mundo occidental de hoy, los gastrinomas hoy son tratados tan eficaz y bien, que a menudo la verdadera razón de diagnóstico no se realiza.

Carcinoides se originan como descrito  los siguientes órganos:

  •  3-9% de estómago
  •  2-6% de páncreas
  •  ~ 1% del hígado y la vesícula biliar
  •  5-42% del intestino delgado
  •  0,4-26% el apéndice
  •  22-62% del recto  y  colon sigmoideo
  •  5-7% de colon residual
  •  20-27% bronquios, los pulmones y timo
  •  10-20% de punto desconocido

 

La distribución porcentual entre los diversos órganos en diferentes países (por ejemplo, Taiwán, los países occidentales) y en varios registros de tumores son notablemente diferentes.




Prof. Dr. med. Hans Scherübl

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